急性视网膜坏死综合征（图片）

（acute retinal necrosis，ARN综合征）

概述：

　　本病以视网膜动脉炎、视网膜坏死及严重葡萄膜炎为其特征。约50％-70％的病例在起病1-2个月后发生多孔性视网膜脱离。多数学者认为本病与 病毒感染有关，现已确认的有水痘带状皰疹病毒或单纯皰疹病毒。 本病单眼发病多，双眼发病约占37％，任何年龄均可发生，男性稍多于女性。
　　本病病程分三期：急性期、退行期、终末期。病程规律，不复发，病情有轻重，重者视网膜大片坏死，无数大小裂孔，视网膜形同破布或鱼网，最终眼球萎缩，约1/3的患者完全失明，预后极差。轻症者及时治疗预后尚好。

 疾病描述

　　急性视网膜坏死综合征（ARN）由疱疹病毒感染引起，表现为视网膜坏死、以视网膜动脉炎为主的血管炎、玻璃体浑浊和后期视网膜脱离。可发生于任何年龄，以15－75岁多见，性别差异不大，单眼受累较多。

 症状体征

　　多隐匿发病，出现眼红、眼痛或眶周疼痛，早期出现视物模糊、眼前黑影，病变累及黄斑区时可有严重视力下降。眼前段可有轻至中度的炎症反应，易发 生眼压升高。视网膜坏死病灶呈黄白色，边界清晰，早期多见于中周部，呈斑块状（“拇指印”状），以后融合并向后极部推进。视网膜血管炎是另一重要体征， 动、静脉均可受累，但以动脉炎为主，可伴视网膜出血。疾病早期可有轻度至中度玻璃体浑浊，以后发展为显著的浑浊，并出现纤维化。在恢复期，坏死区常形成多 个视网膜裂孔，引起视网膜脱离。

急性视网膜坏死继发视网膜脱离术中所见：视网膜大片坏死，血管闭塞呈白线状，无数大小裂孔，视网膜形同破布或鱼网
（图片由武汉协和医院眼科提供 手术操作者：程扬 曾爱萍 李少华）

急性视网膜坏死继发视网膜脱离术中所见：血管闭塞呈白线状（已切除严重浑浊的玻璃体）
（图片由武汉协和医院眼科提供 手术操作者：程扬 曾爱萍 李少华）

诊断检查

　　主要根据临床表现诊断，但对于不典型病例，需借助于实验室检查，如血清、眼内液抗体测定、玻璃体及失望波组织活检等。聚合酶链反应可用于检测眼内液中水痘－带状疱疹病毒DNA。此病应与巨细胞病毒性视网膜炎、眼弓形体病等相鉴别。

 治疗方案

　　1、抗病毒制剂 无环鸟苷，15mg/kg，静脉滴注，每日3次，治疗10-21d，改为400-800mg口服，一日5次，连用4-6周；丙氧鸟苷5mg/kg，静脉滴注，每日2次，治疗3周后改为维持用量5mg/（kg/d），治疗4周。 
　　2、抗凝剂 可选用肝素，也可选用小剂量的阿司匹林口服（100-400mg/d）。 
　　3、糖皮质激素 在抗病毒治疗的同时可选用泼尼松1mg/（kg/d），治疗4周。  
　　4、糖皮质激素 在抗病毒治疗的同时可选用泼尼松1mg/（kg/d）口服治疗，1周后逐渐减量。 
　　5、激光光凝手术 光凝对预防视网膜脱离可能有一定的作用。发生视网膜脱离时，应行玻璃体切除联合玻璃体气体填充、硅油填充等手术。

重要提示

　　1、本疾病起病急，常见于健康青年男性，8-89岁均见发病；任何年龄均可发生，男性稍多于女性。
　　2、本病单眼发病多，双眼发病约占37%，约50%-70%的病例在起病1-2个月后发生多孔性视网膜脱离。
　　3、病程规律，不复发，病情有轻重，重者视网膜大片坏死，无数大小裂孔，视网膜形同破布或鱼网，最终眼球萎缩，约1/3的患者完全失明，预后极差。轻症者及时治疗预后尚好。

治疗原则

　　1、急性期静脉点滴无环鸟苷及地塞米松。 
　　2、早期也可应用镭射治疗。 
　　3、发生视网膜脱离时采用玻璃体切割，巩膜环扎等联合手术。 
　　4、必要时可考虑应用干扰素。